Ordinul Ministerului Muncii Ministerului Sănătății nr. 707/2014 nr. 538/2014 - modificarea şi completarea anexei la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1992/2007 pt....

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Examen ortopedie

Examene radiografice - segment afectat și, eventual, contralateral, în funcție de limitarea funcțională secundară (articulații, coloană vertebrală)

CT (eventual - în funcție de structura afectată)

Testări biometrice

Testarea mobilității articulare

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și cot, unilaterală, asociată cu tulburări neurologice, cu afectarea moderată a prehensiunii și manipulației;

- redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, bilateral;

- redoare strânsă sau anchiloză de genunchi sau sold, unilateral;

- coxartroză unilaterală neoperată sau operată recent și complicată prin tehnica operatorie.

Afectările osteoarticulare nu împiedică ortostatismul, dar deplasarea pe distanțe mari se realizează cu dificultate, necesitând dispozitive ortopedice pentru a preveni deteriorarea articulațiilor supradiacente și/sau controlaterale.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și cot, bilaterală, asociată sau nu cu tulburări neurologice, cu limitarea severă a prehensiunii și manipulației;

- redoare strânsă de genunchi sau șold bilateral;

- anchiloză de șold cu redoare strânsă de genunchi unilateral;

- coxartroză bilaterală neoperată sau operată, cu decimentarea protezei.

Afectările osteoarticulare determină limitarea parțială sau totală a mobilității articulare, necesitând sprijin extern pentru menținerea ortostatismului și deplasare și o limitare parțială a capacității de autoservire.

Evaluarea persoanei va fi realizată luând în considerare și posibila existență a deficitelor neurologice secundare, de tip paretic/plegic.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Afectări osteoarticulare bilaterale ale articulațiilor mari - șold, genunchi - în stadiu sever, neoperabile sau cu complicații tardive postoperatorii, în afara resurselor terapeutice, care determină limitarea totală a mobilității articulare, necesitând fotoliu rulant pentru deplasarea în interiorul sau exteriorul locuinței sau imobilizare totală și sprijin din partea altei persoane pentru autoîngrijire.

HANDICAP MEDIU

Capacitate funcțională afectată, cu limitarea moderată a gestualității și mersului, dar cu menținerea autonomiei personale de autoîngrijire

Orientare către activități profesionale cu solicitare fizică redusă, fără deplasări pe distanțe mari sau ridicare de greutăți

Dispozitive ortopedice și tratamente de recuperare pentru a preveni deteriorarea funcționalității articulare

HANDICAP ACCENTUAT

Locuri de muncă fără solicitare posturală sau/și gestuală, fără deplasări în teren, în funcție de structura/structurile afectate cu limitările funcționale secundare

- asigurare de mijloace compensatorii (protetice, ortetice etc.), adaptate în raport cu secvențele muncii (pense, cârlige etc.) în raport cu membrul sau membrele afectate

- Mijloace speciale de deplasare (scaun rulant, mașini adaptate etc.)

- Adaptarea locuinței și a locului de muncă pentru a facilita integrarea socială

- Sprijin pentru activitățile cotidiene - instrumentale în cazul persoanelor cu deficiențe grave

HANDICAP GRAV

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- Examen ortopedie

- Examene radiografice pe segmente afectate, în funcție de limitarea funcțională secundară (coloana vertebrală) și eventual, contralateral (articulații)

- Eventual CT/RMN - în funcție de structura afectată

- Testarea mobilității articulare/Testări biometrice

- Spirometrie (în situațiile în care este afectată secundar funcția ventilatorie)

- Examen oscilometric/Examen Eco - Doppler

- Hemoleucogramă, timp de sângerare, timp de protrombină

- Determinarea factorilor plasmatici ai coagulării:

- factorul VIII sau factorul IX între 2-5% - formă clinică medie;

- factorul VIII sau factorul IX ≤ 1% - formă clinică severă. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

În formele clinice medii cu sângerări minore, cu determinări articulare (artropatii necomplicate) reversibile la tratamentul antihemofilic periodic

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT^**

În formele clinice severe cu artropatii cronice, cu modificări ale mecanicii articulare, care necesită administrări repetate de preparate antihemofilice și transfuzii frecvente

În formele cu hemoragii intraparenchimatoase și sechele morfofuncționale

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV^**

În formele clinice severe cu anchiloze în poziții vicioase și deformări articulare însoțite de amiotrofii cu afectarea gestualității, posturii și locomoției, atunci când aceste modificări sunt ireversibile În formele cu hemoragii intraparenchimatoase, cu risc vital

HANDICAP MEDIU

Orice activitate profesională într-un loc de muncă fără risc de traumatism fizic

Participare fără restricții, cu condiția evitării riscului de accidentare

HANDICAP ACCENTUAT

Activități fără solicitare fizică mare sau cu risc de traumatizare indiferent de intensitate și cauze.

- Sunt limitate activitățile care suprasolicită postura ortostatică, deplasările posturale prelungite, menținerea forțată a unei variante posturale și cele în mediu cu trepidații.

Sprijin pentru:

- asigurarea unui loc de muncă adecvat care să prevină traumatizarea fizică, activarea hemartrozei și cronicizării artropatiei specifice;

- facilitarea mobilizării (baston, cadru, orteze etc.);

- monitorizarea activității medicale (dispensar, administrarea de produse antihemofilice, efectuarea de transfuzii - în funcție de situație).

HANDICAP GRAV

Intensitatea tulburărilor funcției locomotorii, ireversibilă, neinfluențată de tratamentul specific limitează total sau aproape total capacitatea de mobilizare, autoservire, autoîngrijire și autogospodărire.

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal:

- în situația în care este nedeplasabilă/imobiiizată la pat;

- are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire.

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav fără asistent personal:

- necesită sprijin pentru unele activități cotidiene;

- sprijin pentru facilitarea deplasării în interiorul sau/și exteriorul locuinței în funcție de necesități.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- VSH crescut;

- Proteina C reactivă crescută;

- Fibrinogen seric crescut;

- Electroforeză;

- Factori reumatoizi prezenți, Ac antiCCP;

- Examen radiologie: eroziuni, pensări spații articulare, subluxații etc.;

- Ecografie musculoscheletală, RMN (situații de excepție);

- scor DAS 28^**;

- scor HAQ^***;

- scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

În PR stadiul II/III forme moderat active:

- redoare matinală > 1h;

- dureri la mobilizarea articulațiilor periferice și în repaus;

- forța de prehensiune redusă;

- reducerea medie a mobilității articulare;

- testele de activitate (evoluție) pozitive, dar nu obligatoriu

- modificări radiologice specifice.

Clasa funcțională II Steinbrocker - capacitatea funcțională normală, cu excepția handicapului durerii și redorii la una sau mai multe articulații.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

În PR forme severe stadiul III/IV:

leziuni distructive cartilaginoase sau osoase; deformări ale degetelor;

subluxații; derivații axiale (cubitale ale mâinilor); atrofia mușchilor cu afectarea prehensiunii; semne radiologice caracteristice și de laborator specifice; capacitate funcțională limitată; autoservire parțial afectată.

Clasa funcțională III Steinbrocker - permite numai o mică parte din ocupațiile casnice și autoservire.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

În PR gravă stadiul IV:

leziuni osteoarticulare cu deformări și anchiloze (degete, pumni, coate, șolduri, genunchi în semiflexie, tibiotarisene cu deformarea antepiciorului); limitarea aproape totală sau totală a gestualității sau/și a posturii și deplasărilor posturale; capacitatea de autoservire pierdută.

Clasa funcțională IV Steinbrocker - infirmitate importantă - persoana imobilizată la pat sau în fotoliu, care nu se poate ocupa de propria îngrijire sau o face cu foarte mare dificultate.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Explorări paraclinice:

- investigații de laborator: hemoleucograma, teste inflamatorii, anticorpi anti Scl-70, antinucleari și anticentromer;

- examen radiologie - rg. osteoarticulare, pulmonar, digestiv;

- teste circulatorii periferice (capilaroscopie);

- teste funcționale pulmonare (TLCO, pletismografie);

- biopsie cutanată, musculară;

- echografie cardiacă;

- lavaj bronhoalveoar.

Starea de nutriție

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Prezența sindromului Raynaud și afectare cutanată a membrelor, feței și trunchiului, cu limitarea gestualității, dar fără afectări viscerale sau limitare de intensitate medie a funcționalității.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Afectare cutanată a membrelor, feței și trunchiului, afectare a funcției renale sau/și respiratorii de intensitate accentuată sau afectare a funcției digestive cu disfagie pentru solide asociate sau nu și cu alte afectări viscerale moderate (alveolita fibrozantă, hipertensiune pulmonară), ischemie periferică moderată (ulcerații digitale), contracturi articulare etc.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Afectare gravă a funcției renale, respiratorii și cardiace sau a funcționalității musculoarticulare sau ischemie periferică severă cu amputații spontane/chirurgicale.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- teste enzimatice (transaminaza, creatinfosfokinaza, lacticodehidrogenaza), hemoleucogramă, teste de inflamație;

- traseu EMG caracteristic pentru afectare fibrelor musculare;

- biopsia musculară - necroze focale;

- autoanticorpi Jol, SRP;

- în funcție de structurile afectate, explorarea funcției respiratorii sau cardiace.

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Formele cu afectare cutanată și/sau musculară, cu limitare funcțională moderată a activității cotidiene

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Afectare cronică cu atrofii musculare ale membrelor, cu/fără ulcerații gastrointestinale și cutanate, cu limitarea accentuată a capacității de mobilizare și autoîngrijire. Afectare pulmonară sau cardiacă medie, obiectivate prin spirometrie sau teste respiratorii sau ecocardiografie.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Afectare generalizată cu atrofii musculare care limitează major capacitatea de deplasare și autoîngrijire, cu/fără afectarea mușchilor striați ai hipofaringelui și esofagului superior, cu fenomene respiratorii și afectarea funcției contractile a inimii. Afectare pulmonară sau cardiacă severă, obiectivate prin teste respiratorii sau ecocardiografie.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Explorări de laborator:

- hemoleucograma; teste de inflamație; complement seric (C3, C4);

autoanticorpi Ac antinucleari, anti-ADN, antiSm, antiRo, antiLa, anticorpi antifosfolipidici (anticardiolipina, LA, B2 glicoproteina 1) teste de coagulare; uree, creatinină, ci creatinină; proteinurie/24 ore

- biopsie renală (în cazurile cu afectare renală). Echocardiografie

Probe respiratorii + TLCO

Examen oftalmologie

- investigații imagistice, în funcție de structura afectată (radiografie pentru articulațiile afectate, ecografie, CT)

Scala SLEDAI**

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

LES în faza cronică, cu simptome generale (fatigabilitate, anorexie), manifestări articulare, cutanate (rash, ulcerații, alopecie, vasculite), artralgii/mialgii intermitente, alterare moderată a funcției renale, anemie/leucopenie/trombopenie ușoare, serozite ușoare sau cu disfuncție cognitivă medie

Există limitări ale funcționalității generale, dar se menține autonomia personală.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

LES în faza acută, cu alterarea stării generale, poliserozite, psihoze, convulsii frecvente sau alte manifestări neurologice severe (de exemplu, accident vascular), afectare hematologică renală, cardiacă și respiratorie de intensitate accentuată.

Există limitarea capacității de mobilizare și autoîngrijire, pentru o durată lungă de timp.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Afectare gravă a funcției renale, respiratorii, cardiace și neurologice, conform criteriilor de la capitolele respective.

Afectările descrise pot exista în timpul fazei acute sau pot avea un caracter ireversibil, determinând limitarea majoră a capacității de autoîngrijire.

- capacitate funcțională moderat limitată datorită handicapului durerii și redorii la una sau mai multe articulații;

- limitarea gestualității profesionale și a mersului;

- activități cu solicitări fizice reduse fără deplasări posturale pe distanțe mari, fără ridicarea de greutăți, urcat-coborât scări;

- unele limitări în activitățile cotidiene, casnice.

- sunt necesare măsuri profilactice: evitarea frigului, umezelii, curenților de aer la locul de muncă;

- dispensarizare la medicul de familie sau reumatologie, ambulatorii de specialitate pentru controale periodice;

- spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică;

- tratament de recuperare adaptat formei de boală;

- profilaxia infecțiilor acute și tratarea infecțiilor cronice pentru a preveni progresiunea alterărilor funcționale;

- măsuri pentru asigurarea unui loc de muncă fără solicitare fizică/trepidații, în condiții de microclimat corespunzător sau schimbarea locului de muncă, recalificare profesională, după caz, în funcție de vârstă, procesele evolutive și răspunsul la tratamentul aplicat.

HANDICAP ACCENTUAT

- capacitate funcțională limitată permițând numai o parte din activitățile casnice și autoservirea;

- activități profesionale cu solicitări fizice reduse fără deplasări posturale pe distanțe mari, fără ridicarea de greutăți, urcat-coborât scări și în funcție de deficitul de prehensiune;

- se va avea în vedere faptul că se ridică cu greutate de pe scaun, chiar și cu sprijin, nu poate ridica și transporta greutăți, dexteritatea se realizează cu dificultate.

- în general, afectarea accentuată a posturii, a deplasărilor posturale (mobilizarea), alternanță posturală, gestualitatea - prehensiunea și manipulația - fac imposibilă participarea la activități profesionale solicitante;

- necesită sprijin pentru facilitarea mobilizării (baston, pe perioade limitate scaun rulant);

- monitorizare periodică medicală;

- controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică;

- tratament de recuperare adaptat formei de boală.

HANDICAP GRAV

- dizabilitate importantă - persoana cu handicap se află imobilizată la pat sau în fotoliu;

- nu se poate ocupa de propria sa îngrijire sau o face cu foarte multă dificultate;

- necesită îngrijire și supraveghere permanentă, nu poate sta confortabil pe scaun, nu se poate ridica din poziția șezând în cea ortostatică;

- nu poate păstra ortostatismul nesprijinit și fără ajutor;

- nu se poate îmbrăca, dezbrăca, nu își poate tăia alimentele;

- capacitatea de autoservire și autoîngrijire este afectată major.

- suplinirea pierderii capacității de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire;

- controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică;

- tratament de recuperare adaptat formei de boală. În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav, cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav, fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Examen radiologie^*:

- radiografie bazin;

- radiografia altor zone interesate;

- RMN;

- echografie musculoscheletală pentru entesită.

Investigații biologice:

- VSH crescută;

- proteina C reactivă pozitivă;

- fibrinogen crescut;

- antigen HLA B₂₇^** prezent.

Probe paraclinice:

- testarea mobilității coloanei vertebrale și a articulațiilor mari;

- spirometrie.

Examen oftalmologie

Examen neurologic

Scor BASFI și BASDAI^*** Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Forma centrală:

- generalizarea = extinderea sindesmofitelor cu formare de punți la un număr important de discuri vertebrale;

- mobilitatea coloanei CDL: reducere cu 50% din valorile fiziologice ale flexiei, extensiei, înclinări laterale, rotații;

- redoare matinală coloană CDL persistentă;

- deficiență ventilatorie restrictivă ușoară;

- fără deficiență vizuală sau cu deficiență ușoară. RMN bazin/axial, cu leziuni active

Forma periferică:

- articulații periferice afectate de proces inflamator cronic, frecvent asimetric, cel mai des la genunchi;

- tendinite, fascită plantară;

- mobilitatea articulațiilor periferice redusă cu 30-40% din valorile fiziologice;

- semnele biologice moderat crescute;

- antigen HLA B₂₇ pozitiv.

Controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică

Tratament de recuperare adaptat formei de boală

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Forma centrală:

- cu prinderea = generalizarea coloanei CDL;

- fixarea coloanei cervicale în flexie în mod ireversibil, în puseele acute;

- deficiență ventilatorie medie de tip restrictiv;

- deficiență vizuală medie prin sechele de iridociclită;

- afectarea mobilității coloanei vertebrale cu peste 70% din valorile fiziologice (urcă și coboară scările, dar cu dificultate).

Forma mixtă:

- cu prinderea coloanei CDL;

- cu prinderea centurilor scapulo-humerale și coxo-femurale, bilateral;

- deficiență ventilatorie medie sau accentuată de tip restrictiv;

- deficiența vizuală medie prin afectare oculară sechelară iridociclitei;

- afectarea funcționalității articulațiilor periferice până la 80% din valorile fiziologice (se deplasează cu greutate, cu baston sau cârje, și pe distanțe mici).

Forma periferică:

- cu prinderea articulațiilor mari: coxo-femurale, genunchi, articulația coatelor, pumn și degete;

- afectarea funcțiilor articulațiilor periferice cu peste 80-85% din valorile fiziologice.

Protezare articulară

Amiloidoză

Insuficiență renală cronică ușoară

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Forma centrală:

- cu prinderea centurilor toracice și pelviene;

- cu prinderea umerilor (anchiloza în adducție);

- cu prinderea coxo-femurală bilateral cu tendință la anchiloze;

- deficiență ventilatorie severă de tip restrictiv. Forma periferică:

- cu anchiloza pumnilor, coatelor - în semiflexie, anchiloză tibiotarsiană în equin;

- cu deformarea accentuată a antepiciorului.

Forma mixtă:

- forma severă cu/fără afectarea gravă a acuității vizuale;

- afectare respiratorie severă;

- afectare renală avansată (amiloidoză sau insuficiență renală).

NOTĂ:

Persoanele cu SA stadiul IV se deplasează cu mare dificultate și sprijinite.

Sunt în imposibilitatea realizării totale sau parțiale a activităților vieții zilnice de autoservire și îngrijire.

HANDICAP MEDIU

Orice activitate profesională cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăți, într-un mediu adecvat, fără curenți de aer, variații termice, trepidații

- Asigurarea unui loc de muncă accesibil pentru prevenirea evoluției spre stadii superioare

- Sprijin din partea angajatorilor și a familiei pentru aplicarea măsurilor profilactice

- Consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continuă periodică

- Dispensarizare medic de familie sau serviciul de reumatologie - program de kinetoterapie (gimnastică medicală)

- Eventual, schimbarea locului de muncă pentru activități fără eforturi fizice, fără ortostatism prelungit, în mediu cu curenți de aer, umezeală, poziții vicioase-fixe în timpul muncii

HANDICAP ACCENTUAT

- Activități fără suprasolicitare posturală, fără deplasări prelungite sau care să impună variante posturale

- Activități fără suprasolicitare fizică și vizuală. În general, au redusă capacitatea de efectuare a oricărei activități profesionale organizate, cu program normal;

- au limitată posibilitatea de a realiza majoritatea activităților necesare vieții zilnice și pentru cele de autoservire (de exemplu, aplecat, îmbrăcat/dezbrăcat, transport greutăți);

- au limitată capacitatea de mobilizare (se deplasează cu greutate, cu baston), precum și posibilitatea de menținere îndelungată a poziției ortostatice sau șezând și a variantelor posturale.

- Capacitatea de efort fizic - redusă.

Participare în condiții de monitorizare medicală și profesională:

- internare în secții de reumatologie în puseele acute, pentru tratament particularizat și controlat;

- consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continuă periodică;

- dispensarizare medic de familie sau specialist reumatolog pentru control periodic;

- program de kinetoterapie la domiciliu sau dispensar, ambulatoriu de specialitate;

- schimbarea locului de muncă sau orientare pentru munci fără efort fizic, ortostatism prelungit, frig, curenți de aer, umezeală, poziții vicioase, suprasolicitarea vederii;

În timpul muncii:

- sprijin din partea angajatorilor pentru asigurarea unui loc de muncă adaptat;

- ajutor din partea familiei pentru realizarea unor activități necesare îngrijirii și gospodăririi (vieții cotidiene);

HANDICAP GRAV

- Pierderea totală a capacității de autoservire sau/și de orientare spațială

- Limitarea majoră a capacității de mobilizare

- Limitarea majoră a posibilității de realizare a activităților vieții cotidiene, instrumentale și de autoîngrijire

- Pot desfășura activități profesionale la domiciliu sau la locuri de muncă adaptate

- Necesită sprijin pentru obținerea unor mijloace de deplasare (fotoliu rulant etc.)

- Accesibilizarea mediului

- Asistență medicală la domiciliu, particularizată În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- Radiografii coloană vertebrală, umeri și șold, în funcție de consecințele secundare

- Tomografie (TC), RMN

- Examen ortopedic

- Examen neurologic

- Testarea mobilității coloanei vertebrale

- Testarea mobilității articulațiilor mari

- Probe ventilatorii (spirometrie)

- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Scolioză, cifoscolioză cu grad de curbură peste 60°, cu tulburări ventilatorii de intensitate medie și fără tulburări neurologice, cu limitare moderată a funcționalității, deficit de ortostatism și deplasare prelungită

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Scolioză, cifoscolioză cu grad de curbură peste 60°, cu tulburări ale funcției respiratorii și/sau tulburări neurologice

Osteosinteză pe coloană deformată, cifoscoliotică, cu tulburări ventilatorii de intensitate accentuată

Mobilizarea se realizează cu sprijin extern, urcatul scărilor este dificil, iar autonomia personală prezintă limitări parțiale.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Scolioză, cifoscolioză cu grad de curbură peste 60°, cu tulburări respiratorii grave sau/și paraplegie

Există o limitare majoră a capacității de realizare a activității de autoîngrijire, necesitând mijloace externe (sprijin bilateral, fotoliu rulant) pentru deplasare.

În situația pierderii totale a capacității de îngrijire și autoservire necesită asistent personal.

HANDICAP MEDIU

Orice activitate profesională, cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăți, într-un mediu adecvat

HANDICAP ACCENTUAT

Activități accesibile și participare efectivă în funcție de intensitatea deficienței funcționale și gradul de handicap prezentate în afectarea funcțiilor motorii, statice și locomoției

Orientarea profesională a tinerilor spre locuri de muncă accesibile, concomitent cu monitorizarea medicală adecvată pentru prevenirea consecințelor secundare

HANDICAP GRAV

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Examen ortopedic

Examen radiologie:

- bont;

- articulația suprajacentă, controlateral, coloană vertebrală, în funcție de localizare, pentru evaluarea consecințelor handicapului locomotor; Testarea bontului

Testarea funcționalității protezei și a membrului/membrelor

Indici oscilometrici

Testări biometrice particularizate structurii afectate

Testarea mobilității articulare

Testări musculare

Testarea mobilității coloanei vertebrale

Examen neurologic, în anumite cazuri

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENTĂ UȘOARĂ

HANDICAP UȘOR

Deficiență locomotorie ușoară:

- Amputație Lisfrank (amputarea piciorului între tars și metatars)

- Amputație Chopart (amputație la nivelul articulației mediotarsiene) Deficiență de manipulație ușoară:

- Lipsa prin amputație a 1-3 degete (în afara policelui)

- Lipsa ultimelor falange de la toate degetele de la o mână

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Deficiență locomotorie medie:

- Amputație gambă unilaterală (la orice nivel)

- Amputație coapsă - bont protezat, proteză funcțională, fără consecințe secundare

Deficiență de manipulație medie:

- Lipsa degetelor de la o mână

- Dezarticulație radio-carpiană

- Amputația membrului toracic: antebraț-braț, de la diferite nivele, protezat/neprotezat, cu păstrarea manualității membrului controlateral

NOTĂ:

Pentru perioade limitate, în vederea adaptării la unimanualitate, transfer gestualitate - handicap accentuat

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Deficiență locomotorie accentuată:

- Amputație coapsă - bont greu protezabil sau neprotezabil ori cu proteză nefuncțională

- Dezarticulații coxo-femurală

- Amputație bilaterală membru pelvin, de la nivelul gambelor - protezate, proteze funcționale

- Amputație unilaterală de coapsă cu proteză nefuncțională/neprotezată, cu reducerea funcționalității membrului controlateral sau a unui membru toracic (anchiloză, pareză/plegie etc.) - handicap accentuat sau grav în raport cu nivelul afectării autonomiei personale

Deficiență de manipulație accentuată:

- Dezarticulație scapulo-humerală

- Amputația membrului toracic unilaterală cu reducerea prehensiunii controlateral

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Imposibilitatea realizării ortostatismului - deficiență locomotorie gravă:

- Lipsa prin amputație a ambelor coapse, protezate sau neprotezate

- Lipsa prin dezarticulație a unui membru pelvin asociat cu anchiloza sau plegia membrului pelvin opus

- Lipsa prin dezarticulație sau prin amputație a unui membru pelvin, cu amputație, dezarticulație sau plegie de membru toracal

- Amputație bilaterală a membrelor pelvine de la nivelul gambelor - protezate ineficient sau neprotezate imposibilitatea realizării gestualității și manipulației:

- Amputații ambele membre toracice de la diferite nivele cu/fără redori strânse ale articulațiilor.

NOTĂ:

Pentru perioade limitate de timp în vederea protezării și adaptării la proteză

Igienă corporală

Autonomie

2

Ajutat parțial

1

Dependent

0

Îmbrăcare

Autonomie

2

Autonomie pentru îmbrăcare, dar ajutor pentru încălțare

1

Dependent

0

Mersul la toaletă

Autonomie

2

Ajutat

1

Ajutat la pat

0

Continență sfincteriană

Continent

2

Incontinență ocazional

1

Incontinent

0

Alimentația

Mănâncă singur

2

Ajutat pentru tăiat cu cuțitul

1

Dependent

0

HANDICAP UȘOR

Orice activitate profesională fără limitări, cu excepția celor care solicită gestualitate fină, de precizie

Participare fără restricții

Necesită schimbarea locului de muncă în cazul unor profesiuni (de exemplu: pianist, violonist s.a.)

HANDICAP MEDIU

Orice profesie, cu excepția celor care solicită:

- ortostatism și deplasări posturale prelungite;

- bimanualitate.

Orientarea profesională spre un loc de muncă accesibil

Formare și îndrumare profesională în funcție de vârsta persoanelor care și-au pierdut manualitatea, cu referire la muncile manuale - necalificate

Asigurare cu proteze, orteze, proteze estetice diferențiate în vederea activării în viața socială fără restricții

HANDICAP ACCENTUAT

- Locuri de muncă fără solicitare fizică, fără deplasări și variante posturale sau/și gestuale, în funcție de deteriorările morfofuncționale

NOTĂ:

În elaborarea programelor de recuperare se vor avea în vedere:

- localizarea și nivelul amputației;

- cauzele care au produs-o;

- eficiența protezării;

- vârsta;

- pregătirea generală și profesională - în funcție de care se recomandă: schimbarea locului de muncă sau formarea profesională pentru munci statice, accesibile handicapului postural sau/și de gestualitate.

Furnizare de mijloace protetice, de adaptare a utilajelor, reorganizarea muncii la nevoie

Pentru deficienții locomotori posturali:

În afara protezării adecvate și adaptării locului de muncă astfel încât să nu fie solicitată postura pe care nu o poate realiza, se recomandă facilitarea prin mijloace suplimentare de sprijin (scaune adaptate ergonomie) sau permiterea cu ușurință a modificărilor posturale impuse de muncă, prin balustrade sau mânere de sprijin.

Transferul unor comenzi ale mașinii de la picior la mână sau automatizarea comenzilor respective Pentru persoanele cu deficiență fizică cu afectarea gestualității:

Este posibilă, după caz, protezare sau ortezare, eventual proteze de muncă adaptate în raport cu secvențele muncii (pense, cârlige etc.), schimbarea lateralității și adaptări ale utilajului, de pildă transferul comenzilor de la o mână la alta sau de la mână la picior, schimbarea sistemului de pârghii ale comenzilor pentru scăderea efortului fizic.

HANDICAP GRAV

Idem handicap accentuat

Pot desfășura activități profesionale la domiciliu sau la locuri de muncă adaptate.

Ancheta socială are un rol major în stabilirea gradului de autonomie și a restantului funcțional, existând posibilitatea adaptării la proteze și a accesibilizării mediului, astfel încât să se realizeze autonom sau cu ajutor parțial, pentru perioade limitate ale zilei, activitățile de îngrijire și autoservire.

Idem handicap accentuat

După protezare, adaptare la proteze/orteze:

- asigurarea de mijloace de deplasare pentru persoanele cu deficiență posturală (cârje sau cadru pentru cele cu amputații unilaterale, fotoliu rulant, cărucioare pentru cele cu amputații bilaterale);

- asigurarea de mijloace de autoservire sau/și de muncă pentru cei cu pierderea bilaterală a gestualității;

- sprijin total sau parțial pentru îngrijire și activitățile cotidiene, de autogospodărire.

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Examen neurologic

Examene electroneurofiziologice ale sistemului nervos periferic și musculare - EMG, măsurarea vitezelor de conducere pe nervii periferici

Eco Doppler extra- și transcranian al vaselor cervico-cerebrale

CT, IRM cerebrală și spinală

Examen oftalmologie (acuitate vizuală, câmpimetrie, fund de ochi)

EEG

Angiografie de vase cerebrale (aa. carotide, aa. vertebrale, a. bazilară, aa. intracraniene, sistemul venos intracranian)

Ecocardiografie

Scală de gradare a forței musculare

(FMS)^** Evaluare neuropsihologică

Glicemie, teste de coagulare, hemoleucogramă completă

Scale de evaluare a autonomiei și funcționalității: ADL, IADL, SOS, index Barthel etc.^***

Se stabilesc în funcție de structura/structurile afectate.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Deficit motor al unui membru inferior sau al ambelor membre inferioare, dar care nu afectează desfășurarea activităților vieții cotidiene sau profesionale; se deplasează cu ușoară dificultate pe distanțe lungi sau cu dificultate moderată pe distanțe scurte, dar fără sprijin, putând desfășura activități profesionale normale, în funcție de natura profesiei.

Deficit motor la un membru superior care afectează moderat mobilitatea, gestualitatea și prehensiunea.

Dificultăți de coordonare și de manipulație neinfluențate de deficitul motor. Se poate deplasa fără sprijin pe distanțe variabile, cu dificultate, cu oscilații (vezi criteriile de la afectarea funcției de coordonare). Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic predominant expresive (motorii), de diferite forme clinice și intensități care permit o comunicare parțială și/sau tulburări neurocognitive ușoare/medii (MCI) constante - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și/sau tulburările de câmp vizual - vezi cap. 2 - Funcțiile senzoriale.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Deficiență locomotorie accentuată. Se poate deplasa sprijinit în baston (sprijin unilateral) sau nesprijinit, dar cu mare dificultate. Nu poate realiza mersul normal, nici chiar pe distanțe scurte.

Deficit motor total al unui membru superior ce afectează activitatea profesională și cea cotidiană, asociat cu afectare funcțională a celuilalt membru toracic sau a unui membru pelvin ori deficit motor bilateral moderat.

Se pot asocia tulburări accentuate de coordonare: se deplasează cu sprijin unilateral sau nesprijinit, dar cu mare greutate, cu bază de susținere lărgită, cu tendință la deviații în cazul asocierii unor tulburări vestibulare (vezi criteriile de la afectarea funcțiilor de coordonare).

Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic de diferite forme clinice și intensități care permit o comunicare parțială și/sau tulburări neurocognitive severe constante - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și/sau tulburările de câmp vizual - vezi cap. 2 Funcțiile senzoriale.

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Deficit grav de locomoție:

- persoana nu se poate deplasa nici cu sprijin, nici fără sprijin, fiind dependentă de un mijloc de transport adecvat (fotoliu rulant, alte dispozitive) sau este imobilizată la pat;

- nu își poate îndeplini activitățile vieții cotidiene, necesită adaptări și accesibilizări importante pentru îndeplinirea activității profesionale;

- nu se poate autoservi decât cu sprijin total sau parțial din partea altei persoane.

În funcție de etiologia afecțiunii, asociază sau nu tulburări neurocognitive, inclusiv sindroame demențiale ca formă extremă - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și tulburări de câmp vizual (de tip hemianopsie laterală homonimă, mai rar hemianopsie heteronimă bitemporală sau binazală sau dublă hemianopsie - care se manifestă ca și cecitate corticală sau subcorticală) - vezi cap. 2 - Funcțiile senzoriale.

1. Alimentația

Independent: se poate servi de tacâmuri

10

Are nevoie de ajutor pentru a tăia alimente

5

Dependent

0

2. Baia

Independent: face baie fără ajutor

5

Dependent

0

3. Toaleta personală

Își poate spăla fața, mâinile, dinții, își poate pieptăna părul, se poate bărbieri etc.

5

Dependent

0

4. Îmbrăcatul

Independent: își poate pune hainele, le poate scoate, își poate înnoda șireturile

10

Are nevoie de ajutor

5

Dependent

0

5. Controlul intestinal

Fără probleme

10

Probleme ocazionale

5

Incontinență

0

6. Controlul vezical

Fără probleme

10

Probleme ocazionale (maximum 1 episod de incontinență pe zi) sau are nevoie de sprijin în realizarea acestuia

5

Incontinență

0

7. Transferul la toaletă

Independent pentru a merge la toaletă

10

Are nevoie de ajutor în a merge la toaletă, dar se poate spăla singur

5

Dependent

0

8. Transferul în pat sau fotoliu

Independent în deplasarea de la scaun spre pat

15

Ajutor minim

10

Ajutor maxim pentru transfer, dar este capabil să se așeze singur

5

Dependent

0

9. Mersul

Independent - se poate deplasa singur 50 m

15

Merge cu ajutorul unui dispozitiv/cu sprijinul unei persoane

10

Utilizează singur fotoliul rulant

5

Dependent

0

10. Urcatul scărilor

Independent în urcarea sau coborârea scărilor

10

Are nevoie de ajutorul unui dispozitiv sau al unei persoane

5

Dependent

0

HANDICAP MEDIU

Orice activitate profesională - loc de muncă fără suprasolicitare posturală, activități preponderent statice, fără deplasări posturale, fără suprasolicitare fizică și psihică, în condiții de confort organic, fără relații cu publicul, daca sunt asociate tulburări de vorbire

Sprijin pentru asigurarea locului de muncă adecvat în vederea desfășurării activității cu program normal sau redus ori, dacă nu este posibil, schimbarea locului de muncă

Monitorizare medico-socială

HANDICAP ACCENTUAT

În general nu pot presta activități profesionale cu solicitare fizică, datorită intensității afectării funcțiilor motorii sau/și de manipulație, coordonare, vorbire.

În cazul deficitelor motorii de tip paraparetic, tetraparetic sunt posibile activități adaptate, cu solicitări fizice reduse, fără deplasări posturale, în condiții de confort organic.

Asigurare mijloace de deplasare (baston, cârje, cadru, temporar fotoliu rulant - în funcție de intensitatea deficitului motor la membrele superioare sau/și inferioare)

Asigurare dispozitive de mers (orteze), în special pentru persoanele cu sechele după afectări de neuroni motori periferici

Sprijin familial și comunitar (în funcție de caz și situație) pentru efectuarea unor activități cotidiene și de îngrijire

HANDICAP GRAV

Intensitatea afectării funcției motorii face imposibilă desfășurarea oricăror activități profesionale, activități cotidiene, de autoîngrijire, autogospodărire.

În cazul persoanelor cu parapareze forte, paraplegii, fără afectarea funcțiilor intelectuale (în situații particulare), este posibil și indicat acces pentru prestarea profesiunilor cu pregătire superioară, activități legate de pregătirea intelectuală, în ritm liber, beneficiind de asistent personal.

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

Monitorizare medicală la domiciliu pentru recuperare (CFM) și pentru prevenirea leziunilor de decubit

Asigurarea mijloacelor de transport adecvat (cărucioare - alte dispozitive) sau de mobilizare (fotoliu rulant)

Pentru cei care sunt încadrați în muncă și folosesc fotoliul rulant sunt necesare accesibilizarea spațiului de lucru, precum și eliberarea căilor de acces pentru a permite persoanei cu handicap să ajungă la locul de muncă.

Adaptarea accesului în instituțiile publice și în mijloacele de transport în comun

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- Tablou clinic, neuroelectrofiziologic (EMG și electroneurografie - cel puțin măsurarea vitezelor de conducere nervoasă), imagistic (IRM cerebrală și eventual spinală), caracteristic fiecărei entități (v. criteriile de diagnostic în Ghidurile de diagnostic și tratament în bolile neurologice) - Opțional:

Testarea genetică pe baza suspiciunii clinice și neuroelectrofiziologice este mai specifică decât examenul anatomopatologic pe biopsia de nerv și mușchi; de recomandat opțional dacă există posibilitatea efectuării în laboratoare specializate de neurogenetică.

• Examen anatomo-patologic pe biopsia de nerv și mușchi (opțional, mai ales dacă nu se poate efectua testarea genetică specifică) - poate aduce informații utile și mai specifice uneori.

• Examen cardiologie (clinic, electrocardiografie și echocardiografic) când există suspiciunea asocierii unei cardiomiopatii (mai ales în ataxiile spino-cerebeloase, în particular în unele variante de boala Friedreich)

• Testarea funcției respiratorii (când, fie datorită afectării musculaturii respiratorii de către boala însăși - precum în SLA, fie din cauza deformărilor scheletului și mecanicii ventilatorii - mai ales în unele ataxii spinocerebeloase, unde poate să apară insuficiența respiratorie, semnificativă, cu risc vital în formele severe de boală)

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Mobilizare cu greutate;

Scăderea performanțelor de ortostatism și mers prelungit;

Scad precizia și viteza mișcărilor (afectarea medie a manipulației și gestualității).

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Persoana se deplasează cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit și cu sprijin.

Nu poate efectua eficient gesturi profesionale, cele cotidiene sunt păstrate. Dificultăți de respirație

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

În formele cu evoluție îndelungată care duc la:

- deplasarea dificilă sau la imobilizare datorită atrofiilor musculare sau/și la

- tulburări marcate de respirație

- tulburări marcate de deglutiție

- tulburări marcate de alimentație

- imposibilitatea realizării activităților de autoîngrijire și autogospodărire

PARAMETRI FUNCȚIONALI

- Examen neurologic^**;

- Examen IRM cerebral (obligatoriu) și uneori spinal (mai ales segmentul cervical)^**;

- Examen oftalmologie (AV, câmpimetrie, FO);

- PEV (potențiale evocate vizuale);

- Benzi oligoclonale de imunoglobuline G în LCR;

- Index IgG LCR/ser (facultativ);

- CT (facultativ, doar dacă nu se poate face examen IRM; valoare diagnostică mică în aceste afecțiuni);

- Scala EDSS (Expanded Disability Status Scale)***;

- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

În formele clinice cu perioade de remisiune, cu tulburări ușoare și medii de mers

- deplasare posibilă fără sprijin, cu menținerea:

- sindromului piramidal,

- sindromului vestibular,

- sindromului cerebelos

Parametrii funcționali confirmă afecțiunea demielinizantă (modificări FO, PEV, diplopie, ENG, RMN, CT, ImG în sânge și LCR)

- Scor EDSS<4

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

În formele clinice cu evoluție progresivă sau cu pusee acute frecvente:

- tulburări accentuate de mers, mers dificil, uneori cu sprijin unilateral;

- tulburări de echilibru;

- tulburări de coordonare;

- tulburări de manipulație; sindromul piramidal tip paretic; cerebelo-vestibular;

- tulburări vizuale (diplopie, modificări CV);

- tulburări de sensibilitate.

- Scor EDSS = 4-6

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

În formele cu evoluție continuă care conduc la pierderea autonomiei locomotorii, făcând dependentă persoana de o altă persoană (parțial sau total), datorită:

a. sindromului piramidal variat:

- hemiplegie dreapta/stânga;

- paraplegie-parapareză accentuată;

- tetrapareză-tetraplegie;

b. sindromului vestibulo-cerebelos cu tulburări de statică și echilibru grave.

- Scor EDSS>6

HANDICAP MEDIU

Activități cu program normal sau redus, cu solicitări mici sau medii, fără ritm impus, care nu solicită mișcări de precizie și rapide din partea membrelor superioare și inferioare, într-un microclimat de confort organic.

Participare cu condiția asigurării unor locuri de muncă fără solicitări fizice mari, deplasări posturale prelungite și gestualitate rapidă și de precizie

Monitorizare permanentă pentru prelungirea duratei remisiunii și pentru prevenirea apariției puseelor acute

HANDICAP ACCENTUAT

În general, intensitatea tulburărilor funcționale limitează prestarea oricărei activități profesionale organizate.

Pot, eventual, efectua activități de colaborare în ritm liber, cu efect psihoterapeutic.

Este conservată capacitatea de autoîngrijire.

Pentru persoanele cu pregătire superioară: sprijin pentru efectuarea unor activități de colaborare în funcție de posibilitățile psiho-fizice și de suportul familial

Sprijin pentru obținerea mijloacelor de deplasare (baston, cârje, scaun rulant ș.a.), parțial pentru activitățile de autoîngrijire și autogospodărire și pentru monitorizarea medico-socială

HANDICAP GRAV

În general, datorită intensității tulburărilor de postură, de mers, gestualitate sau/și de vedere, nu pot presta activitate profesională. Capacitatea de autoservire parțial/total afectată;

Capacitatea de mobilizare: de la mers cu sprijin bilateral prin forțe proprii, până la imobilizare

Limitarea gestualității până la imposibilitatea executării unor mișcări cu membrul respectiv

Afectarea vederii până la cecitate relativă și absolută

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

Asigurarea de mijloace de mobilizare (cadru, fotoliu rulant, cărucior) pentru deplasare în cadrul locuințe

Dispensarizarea medicală (la domiciliu sau, când este necesar, la serviciul de specialitate)

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Examen neurologic:

- deficit motor în funcție de forma clinico-genetică; indiferent dacă debutul este distal sau proximal, afectarea grupelor musculare se generalizează

Deficitul motor are ca expresie:

- amiotrofii progresive simetrice;

- retractil tendinoase;

- ROT vii.

Paraclinic:

- creșterea activității unor enzime glicolitice (de exemplu, LDH);

- biopsia musculară este sugestivă, evidențiază modificări de tip miogen;

- EMG:

- absența activității bioelectrice spontane;

- diminuarea amplitudinii maxime a traseelor;

- reducerea duratei medii a potențialelor;

- testare genetică (opțional).

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Deplasarea cu dificultate prin scăderea performanței de ortostatism și mers prelungit și prin tulburări de precizie și viteză a mișcărilor

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit și cu sprijin

Dificultatea efectuării aproape a oricărei gestualități profesionale

Dificultăți de respirație

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Persoană nedeplasabilă prin forța proprie

Tulburări de gestualitate bilateral

Pierderea totală sau parțială a capacității de autoservire

Tulburări mari de deglutiție și respirație

PARAMETRI FUNCȚIONALI

În miotoniile din canalopatii:

Examen clinic neurologic:

- distribuția fenomenului mitotonic la flexorii degetelor, mușchii policelui, a musculaturii orbiculare, pleoape și pe parcursul evoluției; în unele forme pot fi prezente hipertrofii musculare difuze la toate grupele musculare, cu predominanță la membrele inferioare (aspect halterofil).

Examen paraclinic:

- EMG: creșterea progresivă a amplitudinii potențialelor cu o frecvență de 40/50 cicli/sec. (criteriul patognomonic = fenomen de încălzire).

În distrofia miotonică DM1 - tip Steinert:

Examen clinic neurologic:

- amiotrofii musculare distale la membrele superioare și inferioare;

- mușchii fonatori, cu modificarea vocii;

- mușchiul cardiac;

- atrofie gonadică.

În distrofia miotonică DM2 - deficitul motor este proximal și nu se însoțește de atrofii musculare semnificative; cataracta apare mai precoce decât în varianta DM1.

Examene paraclinice:

Examen anatomo-patologic (inclusiv histoenzimologic) în microscopia optică, microscopia electronică pe biopsia de mușchi evidențiază modificări de detaliu specifice

Testare genetică (opțional)

- microscopia electronică evidențiază afectarea arhitecturii miofibrilelor, care apar șterse;

- microscopia optică evidențiază alternanța de fibre musculare atrofiate cu fibre hipertrofiate, dezorganizarea miofibrilelor.

EMG - descărcări spontane repetitive, în salve, asociate cu modificări ale unității motorii de tip miopatic

Enzimograma serică (LDH, FCK, TGO, TGP sunt scăzute sau normale)

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Scăderea forței musculare distale la membrele superioare

Oboseală precoce

Scăderea forței și vitezei de executare a mișcărilor

Scăderea capacității fizice de prestație la efort, manipularea de greutăți

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Deplasare cu dificultate

Tulburări de manipulație și gestualitate bilateral

Tulburări de vedere și de vorbire

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

În formele clinice cu evoluție îndelungată care conduc la deplasarea dificilă sau la imobilizare din cauza atrofiilor musculare marcate, cu tulburări respiratorii, tulburări de deglutiție, fonație, alimentație

PARAMETRI FUNCȚIONALI

EMG = caracterizată printr-un traseu constând din activitate bioelectrică spontană reprezentată de potențiale de fibrilație, potențiale polifazice care apar la contracții voluntare, activitate repetitivă cu frecvență rapidă, evocate de stimularea mecanică a mușchilor.

AP: aspect histologic sugestiv pentru modificări inflamatorii, eventual asociate cu modificări de tip miopatic.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Criterii de încadrare în grad de handicap asemănătoare cu cele din distrofiile musculare progresive, cu precizarea că evoluția poate fi ondulantă, cu agravări și remisiuni spontane și terapeutice, în funcție de etiologie.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Clinic:

Este o boală autoimună, cu manifestări clinice variate: oculare, bulbare, la nivelul membrelor, trunchiului și mușchilor respiratori, mergând până la atrofie musculară.

Simptomele oculare sunt cele mai frecvente manifestări ale miasteniei gravis.

NOTĂ:

La încadrarea în grad de handicap trebuie să se țină seama de intensitatea deficitului miastenic, care se poate manifesta prin:

A. Afectare oculară: diplopia oculară (orizontală, verticală sau diagonală), strabism, ptoza palpebrală.

B. Afectarea bulbară: la debutul bolii presupune dificultăți de vorbire, manifestate prin voce nazonată sau dificultate în articularea cuvintelor, disartria care poate fi însoțită de dificultăți de deglutiție și masticație.

Se poate asocia cu slăbiciunea musculaturii gâtului. Corelată cu severitatea disfagiei este pierderea în greutate (cca 5-10 kg cu 3-6 luni înaintea stabilirii diagnosticului). O caracteristică clasică este "rânjetul miastenic“ sau râsul vertical în cazul atingerii musculaturii faciale.

C. Slăbiciunea la nivelul membrelor inferioare conduce frecvent la căderi bruște, iar diagnosticul este luat în discuție după o cădere pe scări.

La nivelul membrelor sunt afectate în principal musculatura umerilor, musculatura antebrațului (extensorii degetelor), mușchii extensori ai piciorului, acești pacienți prezentând Ac anti-MuSK. Durerea musculaturii spatelui și centurilor apare la anumiți pacienți, fiind explicată prin insuficiența mușchilor posturali, care dispare după repaus sau tratament specific.

Slăbiciunea mușchilor respiratori și a altor mușchi ai trunchiului este rar primul semn izolat al bolii, dar poate fi prima manifestare care aduce pacientul la medic.

Afectarea respiratorie, exprimată prin dispnee, este obiectivată prin reducerea capacității vitale (CV).

D. Atrofia musculară localizată (de exemplu: atrofia linguală)

E. Afectarea cognitivă presupune un sindrom cerebral organic cu anomalii ale atenției vizuale și ale timpului de reacție.

Gradul de handicap se evaluează în funcție de intensitatea deficiențelor funcționale, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific.

Clasificarea clinică Osserman

Propunem clasificarea clinică MGFA (Fundația Americană pentru Miastenia Gravis)

Paraclinic:

- testul după repaus sau testul pungii cu gheață sau testul cu tensilon;

Testul cu tensilon (clorură de edrofoniu) este considerat test de bază pentru diagnosticul miasteniei oculare în cabinetul medical;

- proba de efort, care evidențiază deficitul motor;

- EMG/Electromiografia de fibră unică (SF-EMG);

- Stimulare nervoasă repetitivă (RNS);

- determinări Ac anti AChR în ser/Ac anti MuSK în ser;

- Examen CT sau IRM (de preferat) al mediastinului anterior pentru vizualizarea timusului;

- Investigații specifice etiologice în cazul suspiciunii de sindrom miastenic secundar

- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ UȘOARĂ

HANDICAP UȘOR

Clasa I

Orice slăbiciune a musculaturii oculare (poate exista slăbiciune la închiderea ochiului)

Forța tuturor celorlalți mușchi este normală.

Clasa II

Slăbiciune ușoară care afectează mușchii, alții decât cei oculari (poate exista slăbiciune musculară oculară în orice grad de severitate)

IIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau a musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene

IIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofaringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Clasa III

Slăbiciune moderată care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista slăbiciune musculară oculară, în orice grad de severitate

IIIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene

IIIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofaringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Clasa IV

Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară oculară în orice grad de severitate.

IVa. Cu afectarea predominantă a membrelor și/sau a musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

Clasa IV

Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară oculară în orice grad de severitate

IVb. Cu afectarea predominantă a musculaturii orofaringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale

Clasa V

Definită prin necesitatea intubației, cu/fără ventilație mecanică, cu excepția cazurilor unde aceasta este folosită pentru tratamentul postoperator de rutină. Alimentarea pe tub fără intubare plasează pacientul în clasa IVb.

PARAMETRI FUNCȚIONALI

Teste biometrice și musculare

Dinamometrie pentru aprecierea forței musculare - în funcție de localizare și tipul de sechelă

Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.

DEFICIENȚĂ MEDIE

HANDICAP MEDIU

Încadrarea în grad de handicap se realizează în funcție de limitarea sau pierderea capacității de realizare a staticii, mobilității sau/și a gestualității.

Evaluare în conformitate cu criteriile stabilite pentru persoanele cu miopatii.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP GRAV

HANDICAP MEDIU

Orice activitate profesională cu evitarea celor care necesită mișcări cu viteză și precizie și deplasări posturale prelungite.

Sunt contraindicate activitățile care impun finețe, repere mici, ritm impus.

Sprijin pentru asigurarea unui loc de muncă fără efort fizic mare, deplasări posturale prelungite sau, eventual, pentru schimbarea locului de muncă

HANDICAP ACCENTUAT

Activități cu efort fizic neînsemnat, în postură predominant șezând, care nu necesită finețe, viteză, complexitate și alternanță gestuală. De exemplu: munci de birou pentru cei cu pregătire superioară sau medie.

Participare în cazul asigurării unui loc de muncă accesibil, fără efort fizic de intensitate mare și medie, ortostatism prelungit, deplasări posturale, care să necesite suprasolicitare gestuală

Recomandare de evitare a eforturilor fizice mari. Adaptarea locului de muncă prin utilizarea sistemelor mecanice de manipulare a greutăților, montarea sistemelor de susținere a mâinii pentru a evita oboseala musculară.

HANDICAP GRAV

Au pierdută total sau parțial capacitatea de autoservire, autogospodărire și autoîngrijire.

În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

Sprijin pentru asigurarea unor mijloace de deplasare (cadru, fotoliu rulant, cărucior)